原发性高脂血症的分型和表现

2021-01-27

临床上把由于脂肪代谢或运转异常使血浆一种或多种脂质异于正常称为高脂血症。由于脂质不溶或微溶于水,其必须与蛋白质结合以脂蛋白形式存在,因此,高脂血症常称为高脂蛋白血症,临床上分为两类:① 原发性,属遗传性脂代谢紊乱疾病;② 继发性,常见于控制不良糖尿病,饮酒、甲状腺功能减退症、肾病综合征,肾透析、肾移植、胆道阻塞,口服避孕药等。严格地说,高脂血症应该称为血脂异常。因为,此时血脂成员中应该低的高了,应该高的反而低了。与此同时,在治疗方面,以往沿用的“降脂”治疗也应该改为“调脂”治疗为妥。

 

原发性高脂血症又分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型和Ⅴ型,继发性高脂血症则是由其他疾病引起。原发性高脂血症可能与有关基因、脂蛋白及其受体或酶类异常有关,还与许多其他的动脉硬化危险因素有关。

 

 

(1) I型高脂蛋白血症,又称“高乳糜微粒血症”,在临床上比较少见。主要是空腹血浆中存在的乳糜微粒浓度增高所致。表现为甘油三酯水平升高,而其他脂蛋白基本正常,如胆固醇水平则可正常或轻度增加。

 

(2) Ⅱ型高脂蛋白血症,此型在临床上最为常见,又分为Ⅱa型高脂蛋白血症和Ⅱb型高脂蛋白血症,是与动脉粥样硬化密切相关的一型。Ⅱ型引起低密度脂蛋白(LDL)增高。LDL以正常速度产生,但由于细胞表面LDL受体数减少,引起LDL的血浆清除率下降,导致其在血液中堆积。因为LDL是胆固醇的主要载体,所以Ⅱ型病人的血浆胆固醇水平升高。

 

① Ⅱa型高脂蛋白血症:血浆中LDL水平单纯性增加。血浆外观澄清或轻混。测定血脂只有单纯性胆固醇水平升高,而甘油三酯水平则正常。Ⅱa型高脂蛋白血症可继发于库欣综合征、甲状腺功能减退症、神经性厌食、急性间歇性卟啉病、应用糖皮质激素、肾病综合征、原发性肝癌和糖尿病等。

 

② Ⅱb型高脂蛋白血症:血浆中VLDL和LDL水平均有增加。血浆外观澄清或轻混。测定血脂则胆固醇和甘油三酯水平均有增加。此型临床上相当常见。

IIb型高脂蛋白血症可继发于糖尿病、肝病、甲状腺功能减退症、肾脏疾病、吸收不良、肥胖和酒精中毒。亦可受糖皮质激素和雄性激素的影响。

 

(3) III型高脂蛋白血症,又称“家族性异常la-脂蛋白血症”,此型在临床上很少见。主要是由于血浆中乳糜微粒残粒和VLDL残粒水平增加。其血浆外观混浊,常可见一模糊的“奶油样”顶层。血浆中胆固醇和甘油三酯浓度均明显升高,且两者升高的程度大致相当。Ⅲ型高脂蛋白血症可继发于单克隆r球蛋白病、原发性淀粉样变、系统性红斑狼疮、甲状腺功能减退症。约1/2的Ⅲ型高脂蛋白血症患者有血尿酸水平升高,但多数常无症状,仅4%患者在临床上发生痛风。

 

(4) IV型高脂蛋白血症,又称“高前β-脂蛋白血型,”此型的发生率低于Ⅱ型,但仍很常见。多于20岁后发病,可为家族性,但更多的还是属于后天因素。Ⅳ型的最主要特征是VLDL升高,由于VLDL是肝内合成的甘油三酯和胆固醇的主要载体,因此引起甘油三酯的升高,有时也可引起胆固醇水平的升高。当血浆中VLDL水平增加时,其血浆外观可以是澄清也可呈混浊状,主要视血浆甘油三酯水平升高的程度而定,一般无“奶油样”顶层。

Ⅳ型高脂蛋白血症可继发于肥胖、慢性肾功能衰竭、肾病综合征、糖尿病、甲状腺功能减退症和过量饮酒等。45岁以上易患冠心病,但周围血管病、黄瘤、黄斑瘤不常见。

 

(5) V型高脂蛋白血症

空腹时血浆中乳糜微粒和VLDL水平均升高。血浆外观有“奶油样”顶层,下层混浊。血浆甘油三酯和胆固醇水平均升高,但以甘油三酯升高为主。本型是I、Ⅳ混合型,可同时兼有两型的特征。

V型高脂蛋白血症继发于糖尿病、酒精中毒、口服避孕药、糖原累积症和肾病综合征。

 

 

 

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